RESUMEN: El Síndrome de Blueberry Muffin Baby es considerado una urgencia oncológica y es un término morfológico usado para describir la aparición de máculas, pápulas y neoformaciones rojo violáceos en bebés. Se describe el caso de una paciente que presentó estas manifestaciones clínicas al nacer y los laboratorios orientaron hacia un proceso neoplásico, confirmándose posteriormente una leucemia mieloide congénita M4. Las lesiones cutáneas en este síndrome son habitualmente generalizadas, y se considera que éstas son una manifestación de eritropoyesis dérmica o infiltración neoplásica. La quimioterapia es el tratamiento de elección y al iniciarse de forma temprana induce remisión completa de las lesiones. Se presenta una revisión del abordaje de este padecimiento y las principales causas, tratamiento y pronóstico; el conocerlas permitirá un diagnóstico y tratamiento oportuno.