La acidosis tubular renal distal tipo 1 es una enfermedad rara de origen genético o adquirido, con una prevalencia estimada de 0,46/10.000 habitantes. Es caracterizada por la presentación de acidosis metabólica hiperclorémica con brecha aniónica normal en plasma, asociada a hipokalemia, hipercalciuria e hipocitraturia; fundamentalmente secundario a una capacidad deficiente de secreción de protones por parte de las células alfa intercaladas en el túbulo. La presentación clínica varía según su etiología y es condicionada por las alteraciones ácido-base coexistentes. Su tratamiento se basa en la corrección de las alteraciones mediante administración de terapia alcalinizante asociado a suplementos de potasio y diuréticos para prevenir complicaciones potencialmente mortales, como la crisis hipokalémica.