El nevo ostial anexial poroqueratósico (PAON) es un término general que abarca el nevo ductal dérmico y ostial ecrino poroqueratósico (PEODDN) y el nevo ecrino poroqueratósico y del folículo piloso (PEHFN). Es un espectro de hamartomas poroqueratósicos extremadamente raros con grados variables de afección de las estructuras de añejos (acrosiringia ecrina u ostia del folículo piloso) que puede desarrollarse ya sea en el nacimiento o con el transcurso de los años. Es un hamartoma del conducto sudoríparo que se caracteriza por una neoformación benigna y asintomática. Se presenta un caso de un paciente adulto masculino con lesiones placas lineales eritematosas e hiperpigmentadas distribuídas a lo largo de las líneas de Blaschko en la superficie lateral de miembros superiores e inferiores derechos y en el tronco lateral derecho, a quien con la biopsia de piel se confirma el diagnóstico de nevo ostial anexial poroqueratósico. Dada la baja frecuencia de esta condición, el objetivo de este estudio fue identificar los aspectos más relevantes de esta condición.